Επενδύμωμα της σπονδυλικής στήλης, νωτιαίου μυελού

Τι είναι το επενδύμωμα της σπονδυλικής στήλης, νωτιαίου μυελού;

Το επενδύμωμα της σπονδυλικής στήλης, νωτιαίου μυελού είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος ενδοσκληρίδιος ενδομυελικός όγκος που ξεκινά από το κέντρο του νωτιαίου μυελού. Το επενδύμωμα προέρχεται από τα επενδυματικά κύτταρα, τα οποία επικαλύπτουν τις εγκεφαλικές κοιλίες και το κεντρικού κανάλι του νωτιαίου μυελού. Αυτά τα κύτταρα έχουν ως κύριο ρόλο τη δημιουργία και τη ρύθμιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο προστατεύει και υποστηρίζει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Αποτελεί το πιο συχνό γλοίωμα του κατώτερου νωτιαίου μυελού, του κώνου και του τελικού νηματίου. Παρουσιάζει συχνά συριγγομυελία (κυστική διάταση του νωτιαίου μυελού) στο κεφαλικό και ουριαίο άκρο του (πάνω και κάτω από αυτόν).

Πιο συχνά διαπιστώνονται τύπου ΙΙ επενδυμώματα κατά WHO (Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας ΠΟΥ, World Health Organisation WHO). Πιο σπάνια εμφανίζονται αναπλαστικά επενδυμώματα τύπου ΙΙΙ κατά WHO, ή κακοήθη επενδυμοβλαστώματα.

Αποτελούν το 25-45% όλων των ενδομηνιγγικών όγκων. Το επενδύμωμα είναι ο πιο συχνός πρωτοπαθής όγκος της σπονδυλικής στήλης στους ενήλικες και ο δεύτερος πιο συχνός στα παιδιά. Μέση ηλικία εμφάνισης είναι τα 40 έτη. Είναι λίγο πιο συχνό στους άνδρες (55-60%).

Παρουσιάζει καλά όρια. Βρίσκεται κεντρικά στο μυελό. Παρατηρείται πιο συχνά στην περιοχή του τελικού νηματίου και κατόπιν στην αυχενική και αυχενοθωρακική μοίρα του νωτιαίου μυελού. Παρατηρούνται διάφοροι τύποι όπως το θηλώδες, το κυτταροβριθές, το διαυγοκυτταρικό, το τανυκυτταρικό και το μελανωτικό. Μια ιδιαίτερη κατηγορία στην περιοχή του τελικού νηματίου είναι το μυξοθηλώδες, το οποίο παρουσιάζουμε ξεχωριστά. Οι διάφοροι τύποι επενδυματικών όγκων έχουν διαφορετική συμπεριφορά και πρόγνωση.

Ποια είναι τα συμπτώματα του επενδυμώματος της σπονδυλικής στήλης, του νωτιαίου μυελού;

Στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών υπάρχουν συμπτώματα για πάνω από ένα χρόνο μέχρι να τεθεί η διάγνωση. Αυτά μπορούν να περιλαμβάνουν:

πόνος στον αυχένα, στην πλάτη ή στη μέση
αδυναμία άνω ή/και κάτω άκρων
μουδιάσματα και άλλες αισθητικές διαταραχές
διαταραχή βάδισης
διαταραχές ούρησης
σκολίωση ή ραιβόκρανο
υπαραχνοειδής αιμορραγία. Στην περίπτωση θηλωδών επενδυμωμάτων, τα οποία παρουσιάζουν μεγάλη αγγείωση.

Πως γίνεται η διάγνωση του επενδυμώματος της σπονδυλικής στήλης, του νωτιαίου μυελού;

Η διάγνωση του σπονδυλικού επενδυμώματος ξεκινά συνήθως από την αναγνώριση των συμπτωμάτων, τα οποία μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο, αδυναμία ή μούδιασμα στα άκρα, καθώς και προβλήματα στην ουρήση και την κένωση. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι ελαφρά ή άτυπα. Το γεγονός αυτό μπορεί συχνά να καθυστερήσει τη διάγνωση.

Εκτός από την άρτια νευρολογική εξέταση θα χρειαστούν απεικονιστικές εξετάσεις. Η μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης είναι απαραίτητη για την ακριβή εντόπιση και αξιολόγηση του επενδυμώματος. Στη διαφορική διάγνωση μπαίνει το αστροκύτωμα του νωτιαίου μυελού, το οποίο δεν ανευρίσκεται τόσο κεντρικά, έχει διηθητικό χαρακτήρα και δεν παρουσιάζει αιμορραγίες.

Ποια είναι η αντιμετώπιση, θεραπεία του επενδυμώματος της σπονδυλικής στήλης, του νωτιαίου μυελού;

Η θεραπεία του σπονδυλικού επενδυμώματος συνήθως αρχίζει με χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όσο το δυνατόν μεγαλύτερου μέρους του όγκου. Η πλήρης αφαίρεση είναι ιδανική, αλλά δεν είναι πάντα δυνατή λόγω της θέσης ή της μεγέθους του όγκου.

Μοντέρνες μικροχειρουργικές τεχνικές, η εξέλιξη των σύγχρονων μικροσκοπείων καθώς και η χρήση διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης έχουν δώσει μεγάλη ώθηση στην αντιμετώπιση αυτών των εξεργασιών. Τα αποτελέσματα είναι συνήθως εξαιρετικά. Σε περιπτώσεις μη ολικής εξαίρεσης ή/και υποτροπής έχει θέση η ακτινοθεραπεία.

Όσο ελαφρύτερες είναι οι προεγχειρητικές κινητικοαισθητικές διαταραχές τόσο μικρότερος είναι ο κίνδυνος εμφάνισης μετεγχειρητικού νευρολογικού ελλείμματος. Για αυτό το λόγο είναι σημαντική η έγκαιρη αντιμετώπιση.

Ποια είναι η πρόγνωση του επενδυμώματος της σπονδυλικής στήλης, του νωτιαίου μυελού;

Η πρόγνωση για τους ασθενείς με επενδύμωμα σπονδυλικής στήλης, νωτιαίου μυελού εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως ο τύπος του όγκου, η ηλικία και η γενική υγεία του ατόμου, καθώς και το αν ο όγκος έχει εξαπλωθεί ή όχι. Οι όγκοι χαμηλής βαθμίδας έχουν συνήθως καλύτερη πρόγνωση σε σύγκριση με αυτούς υψηλότερης βαθμίδας.

Το επενδύμωμα σπονδυλικής στήλης, νωτιαίου μυελού έχει γενικά πολύ καλή πρόγνωση. Σε όγκους κατηγορίας ΙΙ κατά WHO παρατηρείται 10ετής πορεία χωρίς υποτροπές στο 58% μετά από χειρουργείο και ακτινοθεραπεία, κάποιες φορές και πλήρης ίαση. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης ξεπερνά το 80%.

Σε περιπτώσεις πληγίας (πλήρους παράλυσης), οι πιθανότητες ίασης είναι πολύ κακές.

Η τακτική παρακολούθηση μετά τη θεραπεία είναι σημαντική για την ανίχνευση ενδεχόμενης επανεμφάνισης του όγκου ή την εξέλιξη της κατάστασης.