Ακουστικό νευρίνωμα

Τι είναι το ακουστικό νευρίνωμα;

Το ακουστικό νευρίνωμα ή πιο σωστά αιθουσαίο σβάννωμα είναι ένας καλοήθης (μη καρκινωματώδης) όγκος εγκεφάλου. Το ακουστικό νευρίνωμα εξελίσσεται συνήθως αργά. Αναπτύσσεται πάνω στο νεύρο που συνδέει το αυτί με τον εγκέφαλο (στατικοακουστικό νεύρο). Κλάδοι αυτού του νεύρου επηρεάζουν την ακοή και την ισορροπία. Συνήθως ξεκινά από τα βοηθητικά κύτταρα του Schwann που καλύπτουν το νεύρο. Πίεση από ένα ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να προκαλέσει απώλεια ακοής, κουδούνισμα στα αυτιά, αστάθεια και ζάλη. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να μεγαλώσει γρήγορα και να προκαλέσει σοβαρές συνέπειες από την πίεση του εγκεφάλου.

Η θεραπεία του ακουστικού νευρινώματος περιλαμβάνει παρακολούθηση σε τακτά χρονικά διαστήματα, ακτινοβολία (ακτινοχειρουργική: Cyberknife ή Gamma knife) και χειρουργική εξαίρεση.

Τι συμπτώματα μπορεί να προκαλέσει το ακουστικό νευρίνωμα ή αιθουσαίο σβάννωμα;

Το ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να χρειαστεί χρόνια μέχρι να προκαλέσει συμπτώματα. Η αργή αυτή ανάπτυξη είναι αρκετές φορές η αιτία της καθυστερημένης διάγνωσης. Τα πρώτα συμπτώματα οφείλονται συνήθως στην επίδραση του στο ακουστικό ή κοχλιακό νεύρο (ακοή) και στο αιθουσαίο νεύρο (ισορροπία). Πίεση του ακουστικού νευρινώματος πάνω σε γειτονικά νεύρα που νευρώνουν τους μύες και την αισθητικότητα του προσώπου (προσωπικό και τρίδυμο νεύρο αντίστοιχα), πίεση πάνω σε αγγεία ή στον ίδιο τον εγκέφαλο μπορούν να προκαλέσουν προβλήματα.

Το ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να αναπτύξει τα εξής συμπτώματα:

Απώλεια ακοής προοδευτική σε διάστημα μηνών ή ετών (σε σπάνιες περιπτώσεις και ξαφνικά) μόνο ή κυρίως στο ένα αυτί
Κουδουνίσματα, βουϊσματα (εμβοές) από το συγκεκριμένο αυτί
Αστάθεια, απώλεια ισορροπίας, διαταραχή βάδισης
Ζάλη
Υπαισθησία προσώπου
Αδυναμία μυών προσώπου

Το ακουστικό νευρίνωμα μπορεί σε σπάνιες περιπτώσεις να λάβει πολύ μεγάλες διαστάσεις, να πιέσει το στέλεχος του εγκεφάλου και να καταστεί επικίνδυνο για τη ζωή του ασθενούς.

Που οφείλεται το ακουστικό νευρίνωμα;

Το ακουστικό νευρίνωμα έχει συσχετιστεί με προβλήματα σε ένα γονίδιο του χρωμοσώματος 22. Υπό κανονικές συνθήκες, αυτό το γονίδιο ελέγχει μια πρωτεΐνη που βοηθά στον έλεγχο ανάπτυξης των κυττάρων του Schwann που καλύπτουν το νεύρο.

Δεν είναι γνωστό τι προκαλεί πρόβλημα σε αυτό το γονίδιο. Στις περισσότερες περιπτώσεις ακουστικού νευρινώματος δεν υπάρχει γνωστή αιτία. Το προβληματικό αυτό γονίδιο μπορεί να κληρονομηθεί στη νευροϊνωμάτωση τύπου 2. Πρόκειται για μια σπάνια κληρονομική ασθένεια. Εκτός άλλων προβλημάτων προκαλεί την ανάπτυξη όγκων του ακουστικού και αιθουσαίου νεύρου και από τις δύο πλευρές του κεφαλιού (αμφοτερόπλευρα ακουστικά ή αιθουσαία νευρινώματα).

Υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ακουστικού νευρινώματος;

Το ακουστικό νευρίνωμα έχει ως μοναδικό επιβεβαιωμένο παράγοντας κινδύνου ανάπτυξης την ύπαρξη ενός γονέα με την σπάνια γενετική πάθηση νευροϊνωμάτωση τύπου 2. Στη νευροϊνωμάτωση τύπου 2 όμως οφείλονται μόλις το 5% των περιπτώσεων ακουστικού νευρινώματος. Ένα από τα κύρια χαρακτηριστικά αυτής της ασθένειας είναι η ανάπτυξη καλοηθών όγκων στο ακουστικό και αιθουσαίο νεύρο αμφοτερόπλευρα καθώς και σε άλλα νεύρα.

Η νευροινομάτωση τύπου 2 είναι μια κληρονομική πάθηση που μεταβιβάζεται με αυτοσωμικό επικρατούντα τρόπο. Αυτό σημαίνει ότι η μετάλλαξη του συγκεκριμένου γονιδίου μπορεί να περάσει ακόμα και όταν το έχει μόνο ένας γονέας. Κάθε παιδί ενός γονέα με αυτή τη νόσο έχει 50% πιθανότητες να την κληρονομήσει.

Έχουν διενεργηθεί μελέτες για τη σχέση χρήσης κινητού τηλεφώνου και ανάπτυξης ακουστικού νευρινώματος. Δεν υπάρχουν ακόμη ξεκάθαρα συμπεράσματα.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να παρουσιάσει το ακουστικό νευρίνωμα;

Το ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από επιπλοκές:

Κώφωση
Υπαισθησία προσώπου
Πτώση της γωνίας του στόματος
Διαταραχές ισορροπίας
Βουϊσματα στο αυτί

Μεγάλοι όγκοι μπορεί να συμπιέσουν το στέλεχος και να εμποδίσουν την ομαλή ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στην παγίδευση του και τη δημιουργία υδροκέφαλου και αύξησης της ενδοκράνιας πίεσης.

Με ποιες εξετάσεις βρίσκει ο γιατρός το ακουστικό νευρίνωμα;

Λήψη αναλυτικού ιστορικού, λεπτομερής κλινική και νευρολογική εξέταση καθώς και εξέταση του αυτιού είναι τα πρώτα βήματα προς τη διάγνωση του ακουστικού νευρινώματος. Τα συμπτώματα μπορεί για πολύ καιρό να είναι ελάχιστα και να εξελίσσονται πολύ αργά. Επίσης, η πτώση της ακοής και η ζάλη αποτελούν συχνά συμπτώματα άλλων παθήσεων του αυτιού. Αυτές είναι οι αιτίες που καθυστερούν τη διάγνωση.

Μετά την κλινική εξέταση ακολουθεί τεστ ακοής καθώς και απεικονιστικές εξετάσεις:

Τεστ ακοής (ακοόγραμμα). Με αυτήν την εξέταση από ωτορινολαρυγγολόγο, οι ασθενείς ακούν ήχους διαφόρων συχνοτήτων ξεχωριστά από κάθε αυτή με μειούμενη ένταση. Καλούνται να αντιδράσουν κάθε φορά που ακούν κάποιον ήχο. Σχηματίζεται έτσι το χαρακτηριστικό ακοόγραμμα. Ο εξεταστής παρουσιάζει και μια σειρά από λέξεις για να οριστεί και η διακριτική ικανότητα της ακοής.
Απεικονιστικές εξετάσεις. Η μαγνητική τομογραφία με σκιαστικό είναι η εξέταση εκλογής για τη διάγνωση του ακουστικού νευρινώματος. Μπορεί να διακρίνει ακόμα και πολύ μικρούς όγκους (1-2mm) μέσα στον έσω ακουστικό πόρο. Σε περίπτωση που δε μπορεί να χρησιμοποιηθεί η μαγνητική τομογραφία, η αξονική τομογραφία αποτελεί καλή εναλλακτική λύση. Μπορεί επίσης να δώσει χρήσιμες λεπτομέρειες στο πλάνο μιας πιθανής χειρουργικής επέμβασης. Δεν έχει όμως τη διακριτική ικανότητα της μαγνητικής τομογραφίας. Πολύ μικροί όγκοι μπορεί να διαφύγουν της διάγνωσης.

Πως θεραπεύεται το ακουστικό νευρίνωμα;

Το ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να αντιμετωπιστεί με διάφορους τρόπους. Η εκάστοτε επιλογή εξαρτάται αρχικά από το μέγεθος του όγκου και το πόσο γρήγορα αυτός μεγαλώνει. Η γενική κατάσταση του ασθενούς και η βαρύτητα των συμπτωμάτων παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο.

Ο νευροχειρουργός που έχει την ευθύνη του ασθενούς μπορεί να συμβουλεύσει ανάλογα τον ασθενή για τα πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα των παρακάτω μεθόδων:

Παρακολούθηση. Εάν ο ασθενής έχει ένα μικρό ακουστικό νευρίνωμα που δε μεγαλώνει ή μεγαλώνει πολύ αργά, η παρακολούθηση είναι μια συνετή επιλογή. Επίσης αποτελεί καλή επιλογή για ηλικιωμένους ασθενείς ή για άτομα με πολλαπλά άλλα παθολογικά ευρήματα που εμποδίζουν πιο επιθετικές πρακτικές.
Κάθε έξι έως 12 μήνες διενεργείται μαγνητική τομογραφία και ακοόγραμμα. Εάν παρατηρηθεί μεγάλη αύξηση μεγέθους ή επιδείνωση των συμπτωμάτων, τότε μπορεί να γίνει επιλογή άλλης θεραπευτικής προσέγγισης.
Χειρουργική εξαίρεση. Η μικροχειρουργική αφαίρεση του όγκου αποτελεί λύση για μεγάλους όγκους, για όγκους που συνεχίζουν να μεγαλώνουν καθώς και στην περίπτωση που ο όγκος προκαλεί σοβαρά συμπτώματα. Υπάρχουν συγκεκριμένες προσεγγίσεις και τεχνικές ανάλογα με το μέγεθος του όγκου, την επέκταση του, την κατάσταση της ακοής κλπ. Στόχος της επέμβασης είναι η ολική εξαίρεση με διατήρηση της λειτουργίας του προσωπικού και αν είναι δυνατόν και του ακουστικού νεύρου. Πολλές φορές είναι αδύνατη ή παρακινδυνευμένη η ολική εξαίρεση, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις όπου το ακουστικό νευρίνωμα έχει πολύ στενή επαφή με το στέλεχος του εγκεφάλου ή με τα εγκεφαλικά νεύρα. Η εγχείρηση γίνεται με γενική αναισθησία και ο όγκος εξαιρείται μέσω τομής πίσω από το αυτί. Μερικές φορές μπορεί να επιδεινωθούν τα συμπτώματα μετά την επέμβαση εάν ερεθιστούν ή τραυματιστούν τα νεύρα της ακοής, της ισορροπίας ή του προσώπου. Τότε μπορεί να έχουμε απώλεια της ακοής καθώς και διαταραχή της ισορροπίας (συνήθως προσωρινή) και αδυναμία του προσωπικού νεύρου (συνήθως βελτιώνεται με την πάροδο του καιρού).
Ακτινοθεραπεία. Υπάρχουν διάφοροι τύποι ακτινοθεραπείας για την αντιμετώπιση του ακουστικού νευρινώματος:
Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Η μέθοδος αυτή χρησιμοποιείται σε όγκους μικρού και μεσαίου μεγέθους (κάτω από 2,5cm διάμετρο) και σε ηλικιωμένους ασθενείς ή ασθενείς που δε μπορούν να χειρουργηθούν για άλλους λόγους υγείας.
Στερεοτακτική κλασματική ακτινοθεραπεία. Σε αυτήν την περίπτωση χορηγούνται μικρές δόσεις ακτινοβολίας σε περισσότερες συνεδρίες για την αποφυγή επιπλοκών από τους γύρω ιστούς.
Ακτινοβολία πρωτονίων. Σε αυτή τη θεραπεία γίνεται ακτινοβολία με ακτίνες πρωτονίων.