Αιμαγγειοβλάστωμα του νωτιαίου μυελού

Τι είναι το αιμαγγειοβλάστωμα του νωτιαίου μυελού;

Το αιμαγγειοβλάστωμα είναι όγκος που ξεκινάει από τα αιμοφόρα αγγεία. Συναντάται στον εγκέφαλο, στη σπονδυλική στήλη και στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του ματιού. Στη σπονδυλική στήλη μεγαλώνει συνήθως στη ραχιαία (πίσω) πλευρά της θωρακικής μοίρας του νωτιαίου μυελού. Παρουσιάζει συμπαγές τμήμα με καλά όρια και συνοδεύεται συνήθως από κύστεις (αυτές δρουν συνήθως χωροκατακτητικά και όχι το συμπαγές τμήμα) και συριγγομυελία. Είναι καλοήθης και ανήκει στην κατηγορία Ι κατά WHO (World Health Organisation, ΠΟΥ Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας).

Αποτελεί το το 2-6% όλων των ενδομυελικών όγκων, συχνά με πολλαπλή εντόπιση και έχει ηλικιακή κορύφωση τα 30 έτη.

Παθολογοανατομικά διακρίνεται αγγειακός όγκος ενδοθηλιακής προέλευσης. Συνοδεύεται συχνά από κύστεις και συριγγομυελία. Στο 22% έχουν σχέση με το σύνδρομο von Hippel-Lindau. Στο 75% των περιπτώσεων παρουσιάζονται σποραδικά.

Ποια είναι η συνήθης εντόπιση του αιμαγγειοβλαστώματος του νωτιαίου μυελού;

Το αιμαγγειοβλάστωμα του νωτιαίου μυελού ανευρίσκεται πιο συχνά θωρακικά, λιγότερο συχνά αυχενικά και πιο σπάνια οσφυϊκά. Στο 60-70% των περιπτώσεων αναπτύσσεται ενδομυελικά στη ραχιαία πλευρά του νωτιαίου μυελού. Στο 20-30% ενδομηνιγγικά, εξωμυελικά στην περιοχή του ελύτρου των νεύρων, πιο συχνά θωρακικά.

Ποια συμπτώματα προκαλούν τα αιμαγγειοβλαστώματα του νωτιαίου μυελού;

Τα αιμαγγειοβλαστώματα είναι καλοήθεις εξεργασίες και αναπτύσσονται αργά. Όταν είναι μικρά μπορεί να μην προκαλούν συμπτώματα και να μη χρειάζονται θεραπεία. Ανευρίσκονται συνήθως τυχαία. Μπορούν να παρακολουθούνται με ετήσιες απεικονιστικές εξετάσεις.

Μεγαλύτερα αιμαγγειοβλαστώματα μπορεί να προκαλέσουν ποικίλα συμπτώματα από την πίεση του νωτιαίου μυελού:

• μουδιάσματα και μυρμηκιάσματα στα χέρια και στα πόδια
• αδυναμία χεριών
• αδυναμία ποδιών
• αδεξιότητα χεριών με διαταραχές στις λεπτές κινήσεις
• διαταραχές βάδισης
• ορθοκυστικές διαταραχές

Τα ακριβή συμπτώματα εξαρτώνται από την θέση και το μέγεθος του όγκου.

Πως γίνεται η διάγνωση των αιμαγγειοβλαστωμάτων του νωτιαίου μυελού;

Τα αιμαγγειοβλαστώματα διαγιγνώσκονται αρχικά με τη βοήθεια λήψης καλού ιστορικού και λεπτομερούς νευρολογικής εξέτασης. Με βάση αυτά μπορεί να ζητηθούν πρόσθετες εξετάσεις:

• Αξονική τομογραφία σπονδυλικής στήλης με σκιαγραφική ουσία
• Μαγνητική τομογραφία σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού με σκιαγραφική ουσία (εξέταση εκλογής). Διακρίνεται συριγγομυελία στο 50% των περιπτώσεων. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί ένα αιμαγγειοβλάστωμα όταν διαγνωστεί συριγγομυελία χωρίς ύπαρξη δυσπλασίας Arnold-Chiari ή προηγούμενου τραύματος.
• Αγγειογραφία της σπονδυλικής στήλης (στα πλαίσια προετοιμασίας του χειρουργείου). Εφόσον πρόκειται για αγγειακούς όγκους παρουσιάζουν έντονη αιμάτωση.

Τα αιμαγγειοβλαστώματα ξεχωρίζουν από πιο συχνούς ενδομυελικούς όγκους (αστροκύττωμα, επενδύμωμα) από την εντόπιση τους κοντά στην επιφάνεια του νωτιαίου μυελού και από την πλούσια αιμάτωση τους.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αιμαγγειοβλαστωμάτων νωτιαίου μυελού;

Τα αιμαγγειοβλαστώματα ξεκινούν από πρωτόγονα κύτταρα των αγγείων. Είναι πιο συχνά σε νέους και μεσήλικες. Προσβάλλουν με την ίδια συχνότητα άνδρες και γυναίκες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις (75%) παρουσιάζονται ως μονήρης εστίες και αποκαλούνται σποραδικά αιμαγγειοβλαστώματα. Ασθενείς με το κληρονομούμενο γενετικό σύνδρομο von Hippel-Lindau έχουν την προδιάθεση να αναπτύσσουν πολλαπλά αιμαγγειοβλαστώματα και κύστεις σε όλα τα σημεία του σώματος (νεφρά, αμφιβληστροειδής κλπ).

Ποια είναι η θεραπεία του αιμαγγειοβλαστώματος νωτιαίου μυελού;

Η θεραπεία εκλογής είναι η  ολική μικροχειρουργική εξαίρεση με τη χρήση μικροσκοπίου και πολύ λεπτών μικροχειρουργικών εργαλείων. Οι περισσότεροι όγκοι μπορούν να εξαιρεθούν ολοκληρωτικά χωρίς επιδείνωση της νευρολογικής εικόνας του ασθενούς με τη χρήση μικροχειρουργικών τεχνικών και νευροπαρακολούθησης.

Η ακτινοθεραπεία αποτελεί εναλλακτική εάν το αιμαγγειοβλάστωμα δε μπορεί να αφαιρεθεί με ασφάλεια κατά το χειρουργείο.

Η διάγνωση γίνεται με μαγνητική τομογραφία με σκιαστικό και με λεπτές τομές. Διακρίνεται συριγγομυελία στο 50% των περιπτώσεων. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί ένα αιμαγγειοβλάστωμα όταν διαγνωστεί συριγγομυελία χωρίς ύπαρξη δυσπλασίας Arnold-Chiari ή προηγούμενου τραύματος.

Η θεραπεία είναι η ολική εξαίρεση. Παρουσιάζει πολύ καλή πρόγνωση.