Σηραγγώδες αιμαγγείωμα (cavernous hemangioma, malformation)

Τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος αποτελούν ανώμαλους σχηματισμούς αγγείων. Σε αντίθεση με άλλες μορφές αιμαγγειωμάτων, τα αγγεία τους που έχουν τη μορφή μούρου προκαλούν προβλήματα στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό. Αυτές οι ανωμαλίες, οι οποίες μπορούν να λάβουν διαστάσεις από 2 χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά, μπορεί να είναι κληρονομικές. τις περισσότερες φορές όμως είναι αυτόματες και τυχαίες.

Τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα μπορεί να παρουσιάσουν διαφυγή αίματος προκαλώντας αιμορραγία στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό. Οι αιμορραγίες αυτές μπορούν να προκαλέσου πληθώρα συμπτωμάτων ανάλογα με την εντόπιση της εξεργασίας στο νευρικό σύστημα του ασθενούς.

Αιτίες

Τα περισσότερα σηραγγώδη αιμαγγειώματα εμφανίζονται ως μονήρεις εξεργασίες χωρίς κάποια συγκεκριμένη αιτία και χωρίς οικογενειακό ιστορικό.

Στο 20% των περιπτώσεων όμως υπάρχει οικογενειακό (κληρονομικό) ιστορικό. Στις περισσότερες από αυτές τις περιπτώσεις υπάρχει πολλαπλή εντόπιση. Γενετικά τεστ μπορούν να επιβεβαιώσουν τη μορφή αυτή.

Κάποια σηραγγώδη αιμαγγειώματα μπορεί να εμφανιστούν μετά από τοπική ακτινοθεραπεία εγκεφάλου.

Συμπτώματα

Τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα μπορεί να παραμείνουν ασυμπτωματικά. Συμπτώματα παρουσιάζονται όταν υπάρξουν επεισόδια με αιμορραγία, τα οποία οδηγούν σε επιληπτικούς σπασμούς σε περιπτώσεις εντόπισης στους άνω εγκεφαλικούς λοβούς ή σε ειδική νευρολογική σημειολογία σε περιπτώσεις εντόπισης στο στέλεχος, στα βασικά γάγγλια και στο νωτιαίο μυελό.

Γενικά στα συμπτώματα και σημεία μπορούν να συμπεριλαμβάνονται αδυναμία, υπαισθησία, διαταραχές ομιλίας, δυσκολία κατανόησης των άλλων, αστάθεια, διαταραχές όρασης ή πονοκέφαλος. Πιθανόν να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις. Τα νευρολογικά συμπτώματα μπορεί να παρουσιάσουν προοδευτική επιδείνωση λόγω υποτροπιαζουσών αιμορραγιών.

Παράγοντες κινδύνου

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω το θετικό οικογενειακό ιστορικό μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

Μέχρι σήμερα έχουν ανακαλυφθεί τρεις διαφορετικές γενετικές παραλλαγές υπεύθυνες για σχεδόν όλες τις περιπτώσεις συγγενών σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων.

Επιπλοκές

Οι πιο ανησυχητικές επιπλοκές των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων προέρχονται από επανειλημμένες αιμορραγίες, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν σε προοδευτική νευρολογική βλάβη.

Οι αιμορραγίες εμφανίζονται συχνότερα σε ασθενείς με προϋπάρχουσες αιμορραγίες και σε ασθενείς με εντόπιση του σηραγγώδους αιμαγγειώματος στο στέλεχος.

Διάγνωση

Συχνά οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί και τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα μπορεί να ανακαλυφθούν τυχαία στον έλεγχο για άλλες παθήσεις.

Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και σπονδυλικής στήλης είναι η κύρια διαγνωστική εξέταση για τη διαπίστωση και παρακολούθηση των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων.

Γενετικά τεστ μπορεί να βοηθήσουν στις οικογενείς μορφ

Θεραπεία

Νευρολόγοι, νευροχειρουργοί και νευροακτινολόγοι μπορεί να χρειαστεί να συνεργαστούν στην αντιμετώπιση των σηραγγωδών αιμαγγειωμάτων.

Η θεραπεία μπορεί να περιλάβει:

  • Κλινική παρακολούθηση. Στην περίπτωση ασυμπτωματικής νόσου μπορεί να αποφασιστεί μια τακτική παρακολούθησης αφού αυτές οι περιπτώσεις παρουσιάζουν και τους μικρότερους κινδύνους. Προτείνονται επαναληπτικές μαγνητικές τομογραφίες για τον έλεγχο τυχόν αλλαγών στην εμφάνιση των ανωμαλιών.
  • Φαρμακευτική αγωγή. Εάν υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις πιθανόν να είναι απαραίτητη η αντιεπιληπτική αγωγή.
  • Χειρουργική θεραπεία. Εάν υπάρχουν συμπτώματα από σηραγγώδη αιμαγγειώματα, τα οποία είναι χειρουργικά προσβάσιμα, συχνά προτείνεται χειρουργική επέμβαση για την εξαίρεσή τους.
Πλοήγηση
Επικοινωνία

Χρυσοστόμου Σμύρνης 21 & Τσιμισκή 94
54622 Θεσσαλονίκη
Ελλάδα

© 2019 | Zevgaridis.com. All rights reserved | created & developed by Anifactum Design Studio & UltraVintage