Αγγειακές δυσπλασίες σπονδυλικής στήλης

Οι αγγειακές δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης ταξινομούνται ανάλογα με αγγειογραφικά ή παθολογοανατομικά κριτήρια

Αγγειογραφική ταξινόμηση αγγειακών δυσπλασιών σπονδυλικής στήλης

• Τύπος 1: Ενδομηνιγγικές αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες. Βρίσκονται μέσα ή γύρω από το νωτιαίο μυελό, αιματώνονται από αρτηρίδια του νωτιαίου μυελού και παροχετεύονται σε περιμυελικές φλέβες.
• Τύπος 2: Μηνιγγικά αρτηριοφλεβώδη συρίγγια (φίστουλα, fistula). Παίρνουν αιμάτωση από ριζιτιδικά μηνιγγικά αρτηρίδια, τα οποία δεν αιματώνουν το νωτιαίο μυελό και παροχετεύονται σε περιμυελικές φλέβες.
• Τύπος 3: Εξωμηνιγγικές αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες. Αιματώνονται αποκλειστικά από εξωμηνιγγικά αρτηρίδια και παροχετεύονται σε εξωμηνιγγικές φλέβες. ~Είναι δυνατή η ενδοκαναλική προέκταση με αντίστοιχα συμπτώματα.

Παθολογοανατομική ταξινόμηση αγγειακών δυσπλασιών σπονδυλικής στήλης

Διακρίνουμε τέσσερις τύπους αγγειακών δυσπλασιών σπονδυλικής στήλης σύμφωνα με παθολογοανατομικά κριτήρια

Τύπος 1: Μηνιγγικές αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες

Γενικά

Πρόκειται για τον τύπο 2 της αγγειογραφικής ταξινόμησης.

Αποτελούν το 80% των αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών της σπονδυλικής στήλης. Ανευρίσκονται εξωμυελικά, ενδομηνιγγικά. Πιο συχνά σε άντρες (80%).

Η αιμάτωση γίνεται από ριζιτιδικές αρτηρίες και η παροχέτευση σε εξωμυελικές ή μυελικές φλέβες. 

Η πιο συχνή εντόπιση είναι στην περιοχή του κώνου, ο οποίος παρουσιάζει οίδημα και μικρές, διευρυμένες χοριοειδείς φλέβες. Μπορεί να εμφανιστεί φλεβική θρόμβωση συχνότερα εξωμηνιγγικών φλεβών. Η έλλειψη φλεβικών βαλβίδων προκαλεί αντίδρομη ροή με φλεβική στάση. Μπορεί να εμφανιστεί το σύνδρομο Foix-Alajouanine. Η φλεβική υπέρταση οδηγεί σε μειωμένη διαβάθμιση πίεσης με μειωμένη ιστική πίεση διήθησης και αυξημένο κίνδυνο ισχαιμίας του νωτιαίου μυελού. Κλινικά εκδηλώνεται με γοργά εξελισσόμενη συμπτωματολογία διατομής νωτιαίου μυελού μέχρι το σημείο της πληγίας, χωρίς εικόνα αιμορραγίας στην περιοχή του κώνου και βλάβη του δεύτερου κινητικού νευρώνα με χαλαρή παράλυση.

Κλινική εικόνα μηνιγγικών αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών

Κλινικά παρουσιάζονται με σχετικά αργή, προοδευτική, ανιούσα συμπτωματολογία διατομής νωτιαίου μυελού και με πόνους. 

Διάγνωση μηνιγγικών αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών

Η διάγνωση γίνεται με μαγνητική τομογραφία και ψηφιακή αγγειογραφία. Είναι πολύ σημαντική η προεγχειρητική εντόπιση της νευρικής ρίζας, η οποία φέρει το τροφοφόρο αγγείο.

Θεραπεία μηνιγγικών αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών

Η θεραπεία μπορεί να επιτευχθεί με υπέρ-επιλεκτικό εμβολισμό (super selective) προσέχοντας ιδιαιτέρως την αρτηρία Adamkiewicz (δυνατότητα τεστ πρόκλησης με λιδοκαΐνη/αμυκτάλη).

Χειρουργικά, αναζητείται το τροφοφόρο αγγείο στην περιοχή της ρίζας και αποκόπτεται από την κυκλοφορία.

Τύπος 2: Ενδομυελικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες τύπου βώλου (glomus)

Γενικά

Πρόκειται για τον τύπο 1 της αγγειογραφικής ταξινόμησης.

Είναι δυσπλασίες υψηλής ροής. Η φωλέα του αγγειώματος παροχετεύει σε φλεβικό πλέγμα. Μπορεί να συνοδεύεται από ανευρύσματα με υψηλό κίνδυνο ρήξης (κίνδυνος ενδομυελικής και υπαραχνοειδούς αιμορραγίας). Πιο συχνές μεταξύ 20-40 ετών.

Ταξινομούναται σε τρεις υποκατηγορίες:

• Τύπος 1: ελαφρώς διευρυμένες αρτηρίες και φλέβες.
• Τύπος 2: διευρυμένες αρτηρίες και φλέβες
• Τύπος 3: πολλαπλές, πολύ διευρυμένες αρτηρίες και φλέβες

Πιο συχνή εντόπιση στην αυχενοθωρακική περιοχή.

Κλινική εικόνα

Παρουσιάζεται με αιφνίδια συμπτωματολογία διατομής νωτιαίου μυελού (ενδομυελική και υπαραχνοειδής αιμορραγία).

Θεραπευτικά ενδείκνυται ο εμβολισμός και χειρουργική εξαίρεση. Στις περισσότερες περιπτώσεις διενεργείται πεταλεκτομή, μυελοτομή και παρασκευή της Φωλέας (nidus) της δυσπλασίας. Ακολουθεί αναγνώριση των τροφοφόρων αγγείων (feeders), καυτηριασμός και αποκλεισμός τους. Οι παροχετευτικές φλέβες διατηρούνται μέχρι το τέλος της επέμβασης, όπως και στις αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες του εγκεφάλου.

Τύπος 3: Νεανικός τύπος

Γενικά

Πρόκειται για τύπου 1 δυσπλασίες της αγγειογραφικής ταξινόμησης (αιματώνονται από αρτηρίδια του νωτιαίου μυελού και παροχετεύονται σε περιμυελικές φλέβες).

Αποτελείται από μεγάλη και περίπλοκη Φωλέα με πολλαπλά τροφοφόρα αγγεία (feeders) ενδο- και εξωμυελικά. Παρατηρείται συχνά ισχαιμία του νωτιαίου μυελού και φλεβική υπέρταση. Αυξημένος κίνδυνος αιμορραγίας. Πιο συχνός σε άτομα κάτω των 30 ετών.

Πιο συχνή εντόπιση στην αυχενοθωρακική μοίρα του νωτιαίου μυελού. 

Θεραπεία νεανικού τύπου αγγειακών δυσπλασιών σπονδυλικής στήλης

Η θεραπεία είναι εξαιρετικά δύσκολη. Προτιμάται ο εμβολισμός. Υπάρχουν λίγες αναφορές χειρουργικής θεραπείας (στις περισσότερες περιπτώσεις μερική εξαίρεση).

Τύπος 4: Ενδομηνιγγικά, ενδο- και περιμυελικά αρτηριοφλεβικά συρίγγια

 Γενικά

Πρόκειται για ειδική μορφή του τύπου 1 της αγγειογραφικής ταξινόμησης. Τα τροφοφόρα αγγεία καταλήγουν απευθείας σε φλέβα χωρίς παρεμβολή Φωλέας (nidus). Πιο συχνά μεταξύ 10-40 ετών.

Πιο συχνή εντόπιση στο μυελικό κώνο και θωρακικά.

Κλινική εικόνα

Κλινικά παρουσιάζονται με σχετικά αργή, προοδευτική, ανιούσα συμπτωματολογία διατομής νωτιαίου μυελού και με πόνους όπως και στον τύπο 1. Μπορούν όμως να παρατηρηθεί και πιο αιφνίδια συμπτωματολογία. Σπάνια υπαραχνοειδής αιμορραγία.

Ταξινομούνται σε τρεις υποκατηγορίες:

• Α: αργή ροή, μέτρια διεύρυνση των φλεβών, φλεβική υπέρταση
• Β: ενδομυελικό αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο, διευρυμένες φλέβες, φαινόμενο υποκλοπής (μειωμένη αιμάτωση διπλανών περιοχών
• Γ: Μεγάλο αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο, διευρυμένες φλέβες, πίεση του νωτιαίου μυελού

Θεραπεία

• Υποτύπος Α: Χειρουργική εξαίρεση
• Υποτύπος Β: Εμβολισμός και χειρουργική εξαίρεση
• Υποτύπος Γ: Εμβολισμός