Πολλαπλή σκλήρυνση (Σκλήρυνση κατά πλάκας)

Η πολλαπλή σκλήρυνση (ΠΣ) είναι μια πάθηση του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού (του κεντρικού νευρικού συστήματος), η οποία μπορεί να προκαλέσει αναπηρία.

Στην πολλαπλή σκλήρυνση, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται την προστατευτική μεμβράνη (μυελίνη) των νευρικών ινών και προκαλεί προβλήματα στην επικοινωνία του εγκεφάλου με το υπόλοιπο σώμα. Τελικά, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει βλάβη των ίδιων των νευρικών κυττάρων με μόνιμα επακόλουθα.

Η πολλαπλή σκλήρυνση μπορεί να παρουσιάσει πληθώρα συμπτωμάτων και σημείων, τα οποία εξαρτώνται από το βαθμό και την εντόπιση της βλάβης. Κάποιοι ασθενείς με βαριές μορφές μπορεί να παρουσιάζουν ανικανότητα βάδισης ενώ άλλοι έχουν μεγάλες περιόδους ύφεσης χωρίς νέα συμπτώματα.

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι διάφορες θεραπευτικές αγωγές όμως μπορούν να βοηθήσουν στην πιο ταχεία ανάρρωση από τις εξάρσεις, να τροποποιήσουν την πορεία και να αντιμετωπίσουν τα συμπτώματα.

Τα συμπτώματα της πολλαπλής σκλήρυνσης μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο και από επεισόδιο σε επεισόδιο ανάλογα με το βαθμό και την εντόπιση της βλάβης. Μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υπαισθησία ή αδυναμία άκρων
• Μερική ή ολική απώλεια όρασης, συνήθως σε ένα μάτι σε κάθε επεισόδιο. Συχνά συνοδεύεται με πόνο κατά την κίνηση των οφθαλμών.
• Παρατεταμένη διπλωπία
• Μυρμηγκιάσματα ή πόνος σε μέρη του σώματος
• Αίσθηση ηλεκτρικού ρεύματος σε κινήσεις του αυχένα, ιδίως σε κάμψη (σημείο Lhermitte)
• Τρόμος, έλλειψη συντονισμού κινήσεων, αστάθεια βάδισης
• Ακατάληπτη ομιλία
• Κόπωση
• Αίσθημα ζάλης
• Διαταραχές λειτουργίας κύστης και εντέρου

Πορεία νόσου

Οι περισσότεροι ασθενείς με πολλαπλή σκλήρυνση έχουν μια πορεία με εξάρσεις και υφέσεις. Παρουσιάζουν περιόδους με νέα συμπτώματα ή υποτροπές τα οποία εξελίσσονται σε μέρες ή εβδομάδες και συνήθως βελτιώνονται μερικώς ή τελείως. Αυτές οι εξάρσεις ακολουθούνται από περιόδους ύφεσης που διαρκούν από μήνες ως χρόνια.

Περίπου 60-70% αυτών των ασθενών παρουσιάζουν προοδευτική επιδείνωση των συμπτωμάτων, με ή χωρίς περιόδους ύφεσης. Η μορφή αυτή είναι γνωστή ως δευτεροπαθής προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση.

Η επιδείνωση συνήθως περιλαμβάνει προβλήματα κινητικότητας και βάδισης. Ο ρυθμός της προόδου διαφέρει πολύ μεταξύ ασθενών.

Μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν σταδιακή έναρξη της νόσου με σταθερή επιδείνωση χωρίς τις περιόδους ύφεσης. Η μορφή αυτή είναι γνωστή ως πρωτογενώς χρονία προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση.

Οι παρακάτω παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης πολλαπλής σκλήρυνσης:

• Ηλικία. Η πολλαπλή σκλήρυνση μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Πιο συχνά όμως επηρεάζει άτομα ηλικίας 15 έως 60 ετών.
• Φύλο. Οι γυναίκες παρουσιάζουν διπλάσιο κίνδυνο να παρουσιάσουν πολλαπλή σκλήρυνση από τους άνδρες.
• Οικογενειακό ιστορικό. Εάν κάποιος γονέας, αδελφός ή αδελφή είχαν πολλαπλή σκλήρυνση αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου.
• Ορισμένες λοιμώξεις. Μια σειρά από ιούς έχουν συνδεθεί με την εμφάνιση πολλαπλής σκλήρυνσης, συμπεριλαμβανομένου του ιού Epstein-Barr, ο οποίος προκαλεί λοιμώδη μονοπυρήνωση.
• Φυλή. Άτομα της λευκής φυλής και ειδικότερα βορειοευρωπαϊκής καταγωγής παρουσιάζουν το μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης. Άτομα ασιατικής, αφρικανικής και ιθαγενούς αμερικανικής φυλής έχουν το μικρότερο κίνδυνο.
• Κλίμα. Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι συχνότερη σε χώρες με εύκρατο κλίμα όπως ο Καναδάς, οι βόρειες ΗΠΑ, η Νέα Ζηλανδία, νοτιοανατολική Αυστραλία και Ευρώπη.
• Ορισμένα αυτοάνοσα νοσήματα. Ασθενείς με νοσήματα του θυρεοειδούς, διαβήτη τύπου 1 ή φλεγμονώδη νόσο του εντέρου παρουσιάζουν ελαφρά μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης.
• Κάπνισμα. Καπνιστές που παρουσιάζουν πρώτο επεισόδιο με συμπτώματα ύποπτα για πολλαπλή σκλήρυνση έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα από μη καπνιστές να εμφανίσουν δεύτερο επεισόδιο που επιβεβαιώνει τη νόσο.

Δεν υπάρχουν ειδικές εξετάσεις για την πολλαπλή σκλήρυνση. Συχνά η διάγνωση βασίζεται στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα και σημεία.

Μετά τη λήψη αναλυτικού ιστορικού και κλινικής και νευρολογικής εξέτασης μπορεί να χρειασρούν οι παρακάτω εξετάσεις:

• Εξετάσεις αίματος
• Οσφυονωτιαία παρακέντηση και λήψη μικρής ποσότητας εγκεφαλονωτιαίου υγρού για εργαστηριακή ανάλυση.
• Μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού.
• Προκλητά δυναμικά, κατά τα οποία καταγράφονται ηλεκτρικά σήματα του νευρικού συστήματος, τα οποία παράγονται ως απάντηση σε συγκεκριμένα ερεθίσματα.

Η διάγνωση είναι απλή στους περισσότερους ασθενείς με τυπική κλινική εικόνα και βασίζεται σε συγκεκριμένο μοτίβο συμπτωμάτων και επιβεβαιώνεται με απεικονιστικές εξετάσεις όπως η μαγνητική τομογραφία.

Η διάγνωση γίνεται δυσκολότερη σε ασθενείς με άτυπα συμπτώματα η προοδευτική νόσο. Σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί να χρειαστούν πρόσθετες εξετάσεις.

Δεν υπάρχει θεραπεία για την πολλαπλή σκλήρυνση. Οι διάφορες αγωγές επικεντρώνονται στην πιο ταχεία ανάρρωση από τις εξάρσεις, στην επιβράδυνση της πορείας της νόσου και στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων. Μερικοί ασθενείς έχουν τόσο ελαφρά συμπτώματα ώστε να μη χρειάζονται θεραπεία.

Θεραπεία των εξάρσεων

• Κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη από του στόματος ή μεθυλοπρεδνιζολόνη ενδοφλέβια χορηγούνται για την αντιμετώπιση της φλεγμονής του νευρικού ιστού. Μπορεί να παρατηρηθούν παρενέργειες όπως αϋπνία, αυξημένη αρτηριακή πίεση, απότομες αλλαγές διάθεσης και κατακράτηση υγρών.
• Πλασμαφαίρεση. Το υγρό μέρος του αίματος αφαιρείται και διαχωρίζεται από τα κύτταρα του αίματος. Τα κύτταρα του αίματος αναμιγνύονται κατόπιν με διάλυμα πρωτεϊνών (αλβουμίνη) και επανεισάγονται στον οργανισμό. Η πλασμαφαίρεση μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν τα συμπτώματα είναι νέα, βαριά και δεν έχουν ανταποκριθεί στα κορτικοστεροειδή.

Θεραπεία τροποποίησης της πορείας της νόσου

Για την πρωτοπαθή προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση, η οκρελιζουμάμπη (ocrelizumamb, Ocrevus) αποτελεί την μόνη από το FDA αναγνωρισμένη τροποποιητική θεραπεία.

Για τη δευτεροπαθή μορφή υπάρχουν υπάρχουν διάφορες θεραπείες.

Το μεγαλύτερο μέρος της ανοσολογικής αντίδρασης που σχετίζεται με την πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζεται στα πρώτα στάδια της νόσου. Επιθετική αγωγή με τέτοιους παράγοντες όσο πιο νωρίς γίνεται μπορεί να μειώσει το ρυθμό των εξάρσεων και τη δημιουργία νέων βλαβών.

Πολλές από τις τροποποιητικές θεραπείες παρουσιάζουν σημαντικές παρενέργειες. Θα πρέπει να υπολογιστούν πολλοί παράγοντες στην τελική απόφαση.

Υπάρχουν διάφορες επιλογές θεραπείας:

• Βήτα ιντερφερόνες
• Οκρελιζουμάμπη (Ocrelizumab)
• Glatiramer acetate.
• Dimethyl fumarate.
• Fingolimod
• Teriflunomide
• Natalizumab
• Alemtuzumab
• Mitoxantrone

Συμπτωματική θεραπεία

• Φυσιοθεραπεία
• Μυοχαλαρωτικά φάρμακα
• Άλλα φάρμακα όπως αντικαταθλιπτικά, αναλγητικά κλπ