Δυσπλασία Chiari

Τι είναι η δυσπλασία Chiari;

Η Δυσπλασία Chiari, επίσης γνωστή ως Σύνδρομο Chiari (παλαιότερα γνωστή ως δυσπλασία Arnold-Chiari, επειδή όμως ο Chiari ήταν αυτός που κυρίως περιέγραψε το σύνδρομο, επικράτησε ο όρος δυσπλασία Chiari) αναφέρεται σε μια ομάδα διαταραχών που προκαλούνται από αλλαγές στη δομή του κρανίου και του εγκεφάλου. Αυτή η κατάσταση οδηγεί σε ανωμαλία στην περιοχή όπου συναντώνται ο εγκέφαλος και η σπονδυλική στήλη. Υπάρχουν διάφοροι τύποι Δυσπλασίας Chiari, με τον πιο κοινό να είναι ο Τύπος I.

Ποιοι τύποι δυσπλασίας Chiari υπάρχουν;

Εξαιτίας των διαφορετικών μηχανισμών ανάπτυξης της δυσπλασίας Chiari και της διαφορετικής αντίστοιχα θεραπευτικής αντιμετώπισης είναι απαραίτητος ο διαχωρισμός σε υποομάδες. Κλινικά σημαντικοί είναι κυρίως ο τύπος Ι και ο τύπος ΙΙ:

• Chiari I: Είναι ο πιο συχνός τύπος και χαρακτηρίζεται από την είσοδο μέρους της παρεγκεφαλίδας (αμυγδαλές παρεγκεφαλίδας) στο ανώτερο τμήμα της σπονδυλικής στήλης. Στον τύπο Ι παίζει κύριο ρόλο η πίεση στην περιοχή του ινιακού τρήματος και προσφέρεται για αυτό το λόγο ιδανικά η θεραπευτική επιλογή της αποσυμπίεσης του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.
• Chiari II: Συνδέεται συχνά με την ανωμαλία της σπονδυλικής στήλης γνωστή ως δισχιδής ράχη. Εδώ, περισσότερα μέρη του εγκεφάλου, όπως η τέταρτη κοιλία, μετατοπίζονται προς τη σπονδυλική στήλη.Ο τύπος ΙΙ είναι πιο περίπλοκος. Σε αυτόν προεξάρχει πρόβλημα κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), το οποίο πρέπει να αντιμετωπιστεί (αντιμετώπιση της δισχιδούς ράχης σε συνδυασμό με τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης με βαλβίδα).
• Chiari III και IV: Είναι πολύ σπανιότεροι τύποι και συνήθως συνοδεύονται από σοβαρότερες ανωμαλίες και συμπτώματα.

Ποιες είναι οι αιτίες της δυσπλασίας Chiari;

Υπάρχουν οι παρακάτω θεωρίες ανάπτυξης της δυσπλασίας Chiari:

Τύπος Ι (πίεση στο ινιακό τρήμα)

• Τερατογενής αιτιολογία. Υπάρχει διαταραχή της ανάπτυξης των οστών του οπίσθιου βόθρου, ο οποίος γίνεται πολύ μικρός σε σχέση με την παρεγκεφαλίδα. Αυτό οδηγεί σε πίεση και μετάθεση της παρεγκεφαλίδας προς το ινιακό  τρήμα και το σπονδυλικό κανάλι.
• Τραυματική αιτιολογία κατά τη διαδικασία της γέννας. Μια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης κατά τη διαδικασία της γέννας σπρώχνει την παρεγκεφαλίδα προς το σπονδυλικό κανάλι. Εκεί τραυματίζονται οι αμυγδαλές και καθηλώνονται λόγω δημιουργίας ουλών από μικροαιμορραγίες.

Τύπος ΙΙ (πίεση στο σπονδυλικό κανάλι)

Απώλεια ΕΝΥ ενδομητρικά (από δισχιδή ράχη) μειώνει την ενδοκράνια πίεση. Αυτό το γεγονός οδηγεί σε μη φυσιολογική μορφοποίηση του οπίσθιου βόθρου. Η παρεγκεφαλίδα όμως αναπτύσσεται φυσιολογικά και πιέζεται προς το ινιακό τρήμα και το σπονδυλικό κανάλι.

Άλλες αιτίες

• Οσφυονωτιαία παρακέντηση
• οσφυο-περιτοναϊκή παροχέτευση
• ενδοκρανιακοί χωροκατακτητικοί όγκοι

Πως ακριβώς διαφοποποιούνται οι τύποι της δυσπλασίας Chiari;

Στον παρακάτω πίνακα περιγράφονται ακριβώς οι διαφορές των διαφόρων τύπων της δυσπλασίας Chiari:

Ποια είναι τα συμπτώματα της δυσπλασίας Chiari;

Τα συμπτώματα της δυσπλασίας Chiari μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αδυναμία άνω άκρων
• αδυναμία κάτω άκρων
• διαταραχή βάδισης
• μουδιάσματα και άλλες αισθητικές διαταραχές
• κεφαλαλγία
• πόνος στον αυχένα
• διαταραχές εγκεφαλικών νεύρων
• παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα (διαταραχή του συντονισμού των κινήσεων)
• συμπτώματα από το αυτόμο νευρικό σύστημα (δυσφαγία)
• συριγμός
• φάσεις άπνοιας
• εισρόφηση

Πως γίνεται η διάγνωση της δυσπλασίας Chiari;

Η διάγνωση της δυσπλασίας Chiari γίνεται με τη διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου με πρόσθετη απεικόνιση της αυχενοπρομηκικής συμβολής και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.

Πως γίνεται η διαφορική διάγνωση δυσπλασίας Chiari από δυσπλασία Dandy-Walker;

Στη δυσπλασία Dandy-Walker υπάρχει ατρησία των τρημάτων Magendii και Luschkae, αγενεσία του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας και μεγάλη κύστη του οπίσθιου βόθρου. Στο 90% των περιπτώσεων υπάρχει υδροκέφαλος σε συνδυασμό με άλλες δυσπλασίες.

Ποια είναι η επιδημιολογία της δυσπλασίας Chiari

Η δυσπλασία Chiari I εμφανίζεται κλινικά γύρω στα 40 έτη και παρουσιάζει συνήθως μακρό ιστορικό (περίπου 6 έτη).

Η δυσπλασία Chiari II εμφανίζεται κλινικά ήδη στη γέννα. Αντιμετωπίζεται η δισχιδής ράχη και ο υδροκέφαλος άμεσα. Ελάχιστοι ασθενείς γίνονται συμπτωματικοί αργότερα.

Ποια είναι η αντιμετώπιση της δυσπλασίας Chiari;

Η θεραπεία της δυσπλασίας Chiari εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Σε ελαφριές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται μόνο παρακολούθηση και συμπτωματική αντιμετώπιση. Η κεφαλαλγία χωρίς άλλα συμπτώματα ή σημεία αποτελεί αμφιλεγόμενη ένδειξη για επέμβαση. Αποφασιστικής σημασίας είναι η ακτινολογική εικόνα (συριγγομυελία, υδροκέφαλος). Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη για να αντιμετωπιστεί η πίεση στον εγκέφαλο και να βελτιωθούν τα συμπτώματα:

• Chiari I: Πριν την επέμβαση καλή αξιολόγηση της πορείας των σπονδυλικών αρτηριών. Διενεργείται αποσυμπίεση της ίνιο-αυχενικής συμβολής με διαπλάτυνση του ινιακού τρήματος (υποινιακή κρανιεκτομία όχι μεγαλύτερη από 3 εκ) και εξαίρεση του οπίσθιου πετάλου του άτλαντα. Διάνοιξη μήνιγγας, λύση αραχνοειδών συμφύσεων, συχνά εξαίρεση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας και διενέργεια πλαστικής μήνιγγας. Συχνά χρησιμοποιούνται διεγχειρητικά σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά. Μετά την αποσυμπίεση παρατηρείται σχεδόν άμεση βελτίωση των προκλητών δυναμικών.
  Μία πολύ μεγάλη υποινιακή κρανιεκτομία μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλή θέση της παρεγκεφαλίδας και του στελέχους με διαταραχές πάλι στην πίεση του ΕΝΥ και επιδείνωση της συριγγομυελίας.
• Chiari II: Αντιμετώπιση της δισχιδούς ράχης και του υδροκεφάλου.
  Δε διενεργείται αποσυμπίεση (το ινιακό τρήμα είναι διευρυμένο) του ινιακού τρήματος με κρανιεκτομία (κίνδυνος τραυματισμού φλεβωδών κόλπων λόγω χαμηλής θέσης του σκηνιδίου της παρεγκεφαλίδας).
  Διενεργείται πεταλεκτομή μέχρι το ύψος των αμυγδαλών. Καυτηριασμός και διάνοιξη της άτλαντο-ινιακής μεμβράνης. Λύση αραχνοειδών συμφύσεων, διάνοιξη διόδου για το ΕΝΥ, συχνά καυτηριασμός και εξαίρεση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας. Ακολουθεί πλαστική μήνιγγας. Πολύ προσεκτική αιμόσταση για την αποφυγή αραχνοειδίτιδας. Πολύ προσεκτική συρραφή για αποφυγή εκροής ΕΝΥ.

Ποια είναι τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας της δυσπλασίας Chiari;

• Chiari I: Στην περίπτωση συριγγομυελίας βελτιώνονται τα συμπτώματα πάνω από 90% μετά από ίνιο-αυχενική αποσυμπίεση. Η παροχέτευση της συριγγομυελίας φέρνει μόνο βραχυπρόθεσμα βελτίωση. Αρκετά συχνά παρατηρείται επιδείνωση και για αυτό το λόγο έχει σχεδόν εγκαταλειφθεί.
• Chiari II: Μετά από αποσυμπίεση παρατηρείται βελτίωση των δυσρυθμιών του αυτόνομου νευρικού συστήματος (αναπνοή, κυκλοφορικό σύστημα)

 Συχνές ερωτήσεις για τη δυσπλασία Chiari

 Υπάρχει τρόπος να αποφύγω μια επέμβαση για τη δυσπλασία Chiari;

Είναι πολύ σημαντική η καλή λήψη ιστορικού, η καλή κλινική εξέταση καθώς και η πολύ καλή μελέτη των ακτινολογικών ευρημάτων. Στην περίπτωση ύπαρξης συμπτωμάτων που αποδίδονται στη δυσπλασία και στην περίπτωση ύπαρξης συριγγομυελίας, η θεραπεία είναι χειρουργική.

 Τι είδους νάρκωση θα χρειαστώ για τη διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari;

Για τη διενέργεια της επέμβασης για τη δυσπλασία Chiari χρειάζεται γενική νάρκωση.

 Πόσο διάστημα θα μείνω στην κλινική για τη διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari;

Η διάρκεια νοσηλείας για τη διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari με μικροχειρουργική αποσυμπίεση είναι μόλις δύο με τρεις ημέρες.

 Πότε μπορώ να επιστρέψω στην εργασία μου μετά τη διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari;

Αυτό εξαρτάται από το είδος και την ένταση της εργασίας. Στις περιπτώσεις βαριάς εργασίας συνιστάται αποχή τουλάχιστον 12 εβδομάδες. Σε εργασίες μικρότερης σωματικής έντασης μπορεί κάποιος να επιστρέψει με ασφάλεια μετά από 4-8 εβδομάδες.

 Πότε μπορώ να αθληθώ ξανά μετά τη διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari;

Ελαφριά δραστηριότητα όπως το περπάτημα είναι δυνατή σχεδόν άμεσα μετά την επέμβαση. Λίγο πιο έντονες δραστηριότητες συνιστώνται μετά από 12 εβδομάδες.

 Πόσο επικίνδυνη είναι η διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari;

Η διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari θεωρείται σήμερα πολύ ασφαλής. Με τη χρήση μικροσκοπίου, μικροχειρουργικών τεχνικών και νευροπαρακολούθησης καθώς και με την ανάλογη εμπειρία μειώνονται οι κίνδυνοι στο ελάχιστο. Υπάρχει πολύ μικρή πιθανότητα επιπλοκών όπως η μόλυνση ή το μετεγχειρητικό αιμάτωμα ή η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Πρόκειται για σπάνιες επιπλοκές, οι οποίες αντιμετωπίζονται χωρίς μακροχρόνιες συνέπειες.

 Τι εμπειρία έχει ο Δρ. Ζευγαρίδης στην αντιμετώπιση των δυσπλασιών Chiari και γιατί να τον εμπιστευτώ;

Ο Δρ. Ζευγαρίδης ασχολείται με την αντιμετώπιση αυτού του είδους των παθήσεων και γενικά των παθήσεων του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης από το 1991 (29 έτη). Έχει χειρουργήσει έκτοτε εκατοντάδες παρόμοια περιστατικά τόσο στο εξωτερικό (Γερμανία, Muenchen, Mannheim), όπου εκπαιδεύτηκε και μετεκπαιδεύτηκε για πάνω από 10 έτη, όσο και στην Ελλάδα.

Ο Δρ. Ζευγαρίδης είναι αριστούχος (βαθμός πτυχίου εννέα) της Ιατρικής Σχολής του  Αριστοτέλειου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης (ΑΠΘ, 1985-1991) και υπότροφος της Γερμανικής Υπηρεσίας Ακαδημαϊκών Ανταλλαγών (Deutscher Akademischer Austauschdienst, DAAD). Απέκτησε εξολοκλήρου την ειδικότητα του σε μεγάλο Πανεπιστημιακό Κέντρο της Γερμανίας (Ludwig Maximilian Universität München, Klinikum Großhadern) και διετέλεσε επί σειρά ετών επιμελητής σε άλλο μεγάλο κέντρο της Γερμανίας (Klinikum Mannheim).  Από το 2006 είναι Διευθυντής και Επιστημονικός Υπεύθυνος του Νευροχειρουργικού τμήματος της Κλινικής Κυανούς Σταυρός Euromedica Θεσσαλονίκης.

Συνεργάζεται επίσης με την Κλινική Λευκός Σταυρός στην Αθήνα.