Δυσπλασία Chiari

Γενικά για τη δυσπλασία Chiari

Παλαιότερα γνωστή ως δυσπλασία Arnold-Chiari. Επειδή όμως ο Chiari ήταν αυτός που κυρίως περιέγραψε το σύνδρομο, επικράτησε ο όρος δυσπλασία Chiari.

Εξαιτίας των διαφορετικών μηχανισμών ανάπτυξης της δυσπλασίας Chiari και της διαφορετικής αντίστοιχα θεραπευτικής αντιμετώπισης είναι απαραίτητος ο διαχωρισμός σε υποομάδες. Κλινικά σημαντικοί είναι κυρίως ο τύπος Ι και ο τύπος ΙΙ. Στον τύπο Ι παίζει κύριο ρόλο πίεση στην περιοχή του ινιακού τρήματος και προσφέρεται για αυτό το λόγο ιδανικά η θεραπευτική επιλογή της αποσυμπίεσης του οπίσθιου βόθρου. Ο τύπος ΙΙ είναι πιο περίπλοκος. Σε αυτόν προεξάρχει πρόβλημα κυκλοφορίας του ΕΝΥ (εγκεφαλονωτιαίου υγρού), το οποίο πρέπει να αντιμετωπιστεί (αντιμετώπιση δισχιδούς ράχης σε συνδυασμό με τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης (Shunt, Βαλβίδα).

 

Αιτίες

Θεωρίες ανάπτυξης της δυσπλασίας Chiari

Τύπος Ι (πίεση στο ινιακό τρήμα)

  • Τερατογενής αιτιολογία. Υπάρχει διαταραχή της ανάπτυξης των οστών του οπίσθιου βόθρου, ο οποίος γίνεται πολύ μικρός σε σχέση με την παρεγκεφαλίδα. Αυτό οδηγεί σε πίεση και μετάθεση της παρεγκεφαλίδας προς το ινιακό  τρήμα και το σπονδυλικό κανάλι.
  • Τραυματική αιτιολογία κατά τη διαδικασία της γέννας. Μια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης κατά τη διαδικασία της γέννας σπρώχνει την παρεγκεφαλίδα προς το σπονδυλικό κανάλι. Εκεί τραυματίζονται οι αμυγδαλές και καθηλώνονται λόγω δημιουργίας ουλών από μικροαιμορραγίες.

Τύπος ΙΙ (πίεση στο σπονδυλικό κανάλι)

Απώλεια ΕΝΥ ενδομητρικά (από δισχιδή ράχη) μειώνει την ενδοκράνια πίεση. Αυτό το γεγονός οδηγεί σε μη φυσιολογική μορφοποίηση του οπίσθιου βόθρου. Η παρεγκεφαλίδα όμως αναπτύσσεται φυσιολογικά και πιέζεται προς το ινιακό τρήμα και το σπονδυλικό κανάλι.

Άλλες αιτίες

Οσφυονωτιαία παρακέντηση, κοιλιο-περιτοναϊκή παροχέτευση, ενδοκρανιακοί χωροκατακτητικοί όγκοι

 

Διαφοροποίηση των τύπων της δυσπλασίας Chiari

Τύπος

Περιγραφή

Ι

Κρανιοαυχενική συμβολή: Οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας κατέρχονται πάνω από  5 mm στο σπονδυλικό κανάλι. Το ινιακό τρήμα δεν είναι διευρυμένο. Πιθανότητα ύπαρξης κρανιοαυχενικής αστάθειας.

Σπονδυλικά: στα 3/4 των περιπτώσεων παρουσιάζεται αυχενοθωρακική συριγγομυελία. Δεν υπάρχει δισχιδής ράχη

ΙΙ

Κρανιοαυχενική συμβολή: Οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας, ο σκώληκας και το στέλεχος κατέρχονται στο σπονδυλικό κανάλι. Το ινιακό τρήμα είναι διευρυμένο. Μικρός οπίσθιος βόθρος. Η πρόσφυση του σκηνιδίου της παρεγκεφαλίδας και οι αντίστοιχοι φλεβώδεις κόλποι έχουν μετατεθεί ουραία. 

Σπονδυλικά: Ανωμαλία σύγκλεισης του πετάλου θωρακοοσφυϊκά ή οσφυοϊερά (δισχιδής ράχη) σε συνδυασμό σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων με μυελομηνιγγοκήλη. Απαραίτητος ο έλεγχος ολόκληρου του νευράξονα με μαγνητική τομογραφία (MRI).

ΕΝΥ: Υδροκέφαλος σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις. Η IV κοιλία είναι πιεσμένη και διευρυμένη κατά μήκος.

Πιθανές και άλλες δυσπλασίες.

III

Όπως ο τύπος ΙΙ, τμήματα της παρεγκεφαλίδας προεξέχουν όμως μέσω ενγκεφαλοκήλης.

IV

Υποπλασία της παρεγκεφαλίδας. σύγκριση με Dandy-Walker: υποπλασία του σκώληκα, διευρυμένο σπονδυλικό κανάλι, διευρυμένος οπίσθιος βόθρος

Συμπτώματα

  • Chiari I: Περιφερικές παρέσεις, ατακτική βάδιση, πόνοι (στο κεφάλι και στον αυχένα), αισθητικές διαταραχές, πιο σπάνια διαταραχές εγκεφαλικών νεύρων, παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα
  • Chiari II: Συμπτώματα του αυτόνομου νευρικού συστήματος (δυσφαγία), συριγμός, φάσεις άπνοιας, εισρόφηση, αδυναμία άνω άκρων

Διάγνωση

Η διάγνωση της δυσπλασίας Chiari γίνεται με τη διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου με πρόσθετη απεικόνιση της αυχενοπρομηκικής συμβολής και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.

Δυσπλασία Chiari

Διαφορική διάγνωση δυσπλασίας Chiari με δυσπλασία Dandy-Walker

Ατρησία των τρημάτων Magendii και Luschkae. Αγενεσία του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας, μεγάλη κύστη του οπίσθιου βόθρου. Στο 90% των περιπτώσεων υδροκέφαλος σε συνδυασμό με άλλες δυσπλασίες.

Επιδημιολογία δυσπλασίας Chiari

Η δυσπλασία Chiari I εμφανίζεται κλινικά γύρω στα 40 έτη και παρουσιάζει συνήθως μακρό ιστορικό (περίπου 6 έτη). Η δυσπλασία Chiari II εμφανίζεται κλινικά ήδη στη γέννα. Αντιμετωπίζεται η δισχιδής ράχη και ο υδροκέφαλος άμεσα. Ελάχιστοι ασθενείς γίνονται συμπτωματικοί αργότερα.

Θεραπεία

Η κεφαλαλγία χωρίς άλλα συμπτώματα ή σημεία αποτελεί αμφιλεγόμενη ένδειξη για επέμβαση. Αποφασιστικής σημασίας είναι η ακτινολογική εικόνα (συριγγομυελία, υδροκέφαλος)

 

  • Chiari I: Πριν την επέμβαση καλή αξιολόγηση της πορείας των σπονδυλικών αρτηριών. Διενεργείται αποσυμπίεση της ίνιο-αυχενικής συμβολής με διαπλάτυνση του ινιακού τρήματος (υποινιακή κρανιεκτομία όχι μεγαλύτερη από 3 εκ) και εξαίρεση του οπίσθιου πετάλου του άτλαντα. Διάνοιξη μήνιγγας, λύση αραχνοειδών συμφύσεων, συχνά εξαίρεση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας και διενέργεια πλαστικής μήνιγγας. Συχνά χρησιμοποιούνται διεγχειρητικά σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά. Μετά την αποσυμπίεση παρατηρείται σχεδόν άμεση βελτίωση των προκλητών δυναμικών.

    Μία πολύ μεγάλη υποινιακή κρανιεκτομία μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλή θέση της παρεγκεφαλίδας και του στελέχους με διαταραχές πάλι στην πίεση του ΕΝΥ και επιδείνωση της συριγγομυελίας.
  • Chiari II: Αντιμετώπιση της δισχιδούς ράχης και του υδροκεφάλου.

    Δε διενεργείται αποσυμπίεση (το ινιακό τρήμα είναι διευρυμένο) του ινιακού τρήματος με κρανιεκτομία (κίνδυνος τραυματισμού φλεβωδών κόλπων λόγω χαμηλής θέσης του σκηνιδίου της παρεγκεφαλίδας).

    Διενεργείται πεταλεκτομή μέχρι το ύψος των αμυγδαλών. Καυτηριασμός και διάνοιξη της άτλαντο-ινιακής μεμβράνης. Λύση αραχνοειδών συμφύσεων, διάνοιξη διόδου για το ΕΝΥ, συχνά καυτηριασμός και εξαίρεση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας. Ακολουθεί πλαστική μήνιγγας. Πολύ προσεκτική αιμόσταση για την αποφυγή αραχνοειδίτιδας. Πολύ προσεκτική συρραφή για αποφυγή εκροής ΕΝΥ.

Αποκατάσταση

Αποτελέσματα χειρουργικής θεραπείας δυσπλασίας Chiari

  • Chiari I: Στην περίπτωση συριγγομυελίας βελτιώνονται τα συμπτώματα στο 92% μετά από ίνιο-αυχενική αποσυμπίεση. Η παροχέτευση της συριγγομυελίας φέρνει μόνο βραχυπρόθεσμα βελτίωση. Αρκετά συχνά παρατηρείται επιδείνωση και για αυτό το λόγο έχει σχεδόν εγκαταλειφθεί.
  • Chiari II: Μετά από αποσυμπίεση παρατηρείται βελτίωση των δυσρυθμιών του αυτόνομου νευρικού συστήματος (αναπνοή, κυκλοφορικό σύστημα)

 

Συχνές ερωτήσεις

 

Υπάρχει τρόπος να αποφύγω μια επέμβαση για τη δυσπλασία Chiari;

Είναι πολύ σημαντική η καλή λήψη ιστορικού, η καλή κλινική εξέταση καθώς και η πολύ καλή μελέτη των ακτινολογικών ευρημάτων. Στην περίπτωση ύπαρξης συμπτωμάτων που αποδίδονται στη δυσπλασία και στην περίπτωση ύπαρξης συριγγομυελίας, η θεραπεία είναι χειρουργική.

 

Τι είδους νάρκωση θα χρειαστώ για τη διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari;

Για τη διενέργεια της επέμβασης για τη δυσπλασία Chiari χρειάζεται γενική νάρκωση.

 

Πόσο διάστημα θα μείνω στην κλινική για τη διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari;

Η διάρκεια νοσηλείας για τη διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari με μικροχειρουργική αποσυμπίεση είναι μόλις δύο με τρεις ημέρες.

 

Πότε μπορώ να επιστρέψω στην εργασία μου μετά τη διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari;

Αυτό εξαρτάται από το είδος και την ένταση της εργασίας. Στις περιπτώσεις βαριάς εργασίας συνιστάται αποχή τουλάχιστον 12 εβδομάδες. Σε εργασίες μικρότερης σωματικής έντασης μπορεί κάποιος να επιστρέψει με ασφάλεια μετά από 4-8 εβδομάδες.

 

Πότε μπορώ να αθληθώ ξανά μετά τη διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari;

Ελαφριά δραστηριότητα όπως το περπάτημα είναι δυνατή σχεδόν άμεσα μετά την επέμβαση. Λίγο πιο έντονες δραστηριότητες συνιστώνται μετά από 12 εβδομάδες.

 

Πόσο επικίνδυνη είναι η διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari;

Η διενέργεια της επέμβασης για δυσπλασία Chiari θεωρείται σήμερα πολύ ασφαλής. Με τη χρήση μικροσκοπίου, μικροχειρουργικών τεχνικών και νευροπαρακολούθησης καθώς και με την ανάλογη εμπειρία μειώνονται οι κίνδυνοι στο ελάχιστο. Υπάρχει πολύ μικρή πιθανότητα επιπλοκών όπως η μόλυνση ή το μετεγχειρητικό αιμάτωμα ή η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Πρόκειται για σπάνιες επιπλοκές, οι οποίες αντιμετωπίζονται χωρίς μακροχρόνιες συνέπειες.

 

Τι εμπειρία έχει ο Δρ. Ζευγαρίδης στην αντιμετώπιση των δυσπλασιών Chiari και γιατί να τον εμπιστευτώ;

Ο Δρ. Ζευγαρίδης ασχολείται με την αντιμετώπιση αυτού του είδους των παθήσεων και γενικά των παθήσεων του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης από το 1991 (29 έτη). Έχει χειρουργήσει έκτοτε εκατοντάδες παρόμοια περιστατικά τόσο στο εξωτερικό (Γερμανία, Muenchen, Mannheim), όπου εκπαιδεύτηκε και μετεκπαιδεύτηκε για πάνω από 10 έτη, όσο και στην Ελλάδα.

 

Ο Δρ. Ζευγαρίδης είναι αριστούχος (βαθμός πτυχίου εννέα) της Ιατρικής Σχολής του  Αριστοτέλειου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης (ΑΠΘ, 1985-1991) και υπότροφος της Γερμανικής Υπηρεσίας Ακαδημαϊκών Ανταλλαγών (Deutscher Akademischer Austauschdienst, DAAD). Απέκτησε εξολοκλήρου την ειδικότητα του σε μεγάλο Πανεπιστημιακό Κέντρο της Γερμανίας (Ludwig Maximilian Universität München, Klinikum Großhadern) και διετέλεσε επί σειρά ετών επιμελητής σε άλλο μεγάλο κέντρο της Γερμανίας (Klinikum Mannheim).  Από το 2006 είναι Διευθυντής και Επιστημονικός Υπεύθυνος του Νευροχειρουργικού τμήματος της Κλινικής Κυανούς Σταυρός Euromedica Θεσσαλονίκης.

Συνεργάζεται επίσης με την Κλινική Λευκός Σταυρός στην Αθήνα.

 

 

Πλοήγηση
Επικοινωνία

Χρυσοστόμου Σμύρνης 21 & Τσιμισκή 94
54622 Θεσσαλονίκη
Ελλάδα

© 2021 | Zevgaridis.com. All rights reserved | created & developed by Anifactum Design Studio & UltraVintage